六、呼吸系统 胸膜炎 胸痛、胸膜摩擦音 狼疮性肺炎 间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒-肺炎样病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张 胸腔积液 肺出血 临床：咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛 七、神经系统 约10%的患者为首发症状 精神症状：躁动、幻觉、猜疑、妄想 神经症状：癫痫 八、消化系统 口腔粘膜溃疡 腹水 腹膜炎、胰腺炎或肠炎：腹痛、呕吐等 肝脏损害 脾肿大 九、血液系统 常见：正常色素细胞性贫血 6%～15%自身免疫性溶血性贫血 其它：血小板减少、白细胞降低 三系单独或同时降低 LE细胞(红斑狼疮因子是一种抗核蛋白的IgG抗体，均匀体) 十、眼 复视、畏光、结膜炎、巩膜炎，晶体混浊 合并干燥综合征：干燥性角膜炎、结膜炎 眼底点状出血、视乳头水肿、渗出 【实验室检查】 一、一般检查血常规、尿常规及血液生化检查 二、自身抗体 1.抗核抗体（ANA) 敏感性95%，特异性65%。高滴度对诊断意义大。 2.抗双链DNA抗体 特异性95%，敏感性70%今日网校，对确诊和判断活动性意义大。 3.抗Sm抗体 特异性99%，敏感性25% 4.抗RNP抗体 阳性率40%，特异性不高 5.抗SS-A(Ro)抗体 阳性率30%，特异性低 6.抗SS-B(La)抗体 阳性率10%，特异性低 7.抗核糖体RNP(rRNP)抗体 阳性率15%，特异性较高，阳性者常有神经系统损害 8.抗磷脂抗体 阳性率50%，包括狼疮抗凝物，抗心磷脂抗体，梅毒试验假阳性。
阳性者易发生抗磷脂抗体综合征 9.其它抗体 抗红细胞膜、抗血小板、抗淋巴细胞及抗神经原抗体。15%患者RF阳性 三、补体 CH50、C3、C4降低系统性红斑狼疮ppt，有利SLE诊断并提示狼疮活跃 四、狼疮带试验 五、肾活检 六、其它 CT 、X线、超声心动图 中性粒细胞 DNP(DNA-) + 抗DNP + 补体 均质体 LE细胞 LE细胞：并非SLE特有，PM、SD、RA、SS等结缔组织病，药物 过敏，慢活肝等亦可阳性。抗DNP取代LE细胞的检测 + 【诊断与鉴别诊断】 一、诊断凡青年、中年女性患者有肾脏疾病的表现系统性红斑狼疮ppt，伴多系统病变，特别是发烧、关节炎、皮疹、血沉增快、贫血、血小板减少及γ球蛋白增高者，均应怀疑本病。 应常规检查有关免疫血清学指标。 美国风湿病学会1982年的SLE分类标准11条中≥4条阳性，则特异性98%，敏感性97%。应排除其它疾病。 表 1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准 标 准定义 颧部红斑 遍及全部的扁平或高出皮肤固定性红斑 盘状红斑隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞 光敏感日光照射后引起的皮肤过敏 口腔溃疡口腔或鼻部无痛性溃疡 关节炎非侵蚀性关节炎，累及≥2个关节 浆膜炎胸膜炎、心包炎 肾脏病变蛋白尿、细胞管型 神经系异常抽搐、精神病 血液学异常溶血性贫血，三系降低 免疫学异常LE细胞阳性、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性、 梅毒血清试验假阳性 抗核抗体阳性 部分患者以肾脏受累为首发表现，起病类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，密切随访，肾穿有助于诊断。
【治疗】 一、一般治疗：要求早期诊治、治疗要个体化、活动期强化治疗、缓解期维持治疗。 二、药物治疗： 1. 糖皮质激素（激素） 作用G０期淋巴细胞，抑制免疫，对炎症细胞、炎症介质具强抑制作用。 应用原则：首剂要足，减量要慢，维持时间长 强的松口服： 初始量：1mg/kg/d，症状、指标控制后渐减至0.5mg/kg/d; 维持量：5 ～15mg/d； 急性期、活动期：分次给药； 病情稳定：晨顿服。 甲强龙冲击： 500 ～ /次×3天或 qod×3次 冲击前：寻找感染灶，胸片，尿、痰培养，口腔涂片找霉菌。 冲击滴注时间>30分钟（防猝死）。 静脉H2 受体阻滞剂、抗菌素保护。 激素副作用 (1) 脂代谢异常：向心性肥胖、满月脸、水牛背等 (2) 蛋白质代谢异常：促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成皮肤变薄、毛细血管脆性增加、紫纹、儿童生长发育受抑制 （3) 糖代谢异常：血糖升高，类固醇性糖尿病 (4) 消化系统：应激性溃疡 (5) 电解质紊乱：潴钠、排钾，水肿、高血压等 对感染抵抗力减弱 美国自发性脑出血处理指南课件慢性鼻炎吃什么药好慢性鼻窦炎吃什中医中药治疗高血脂饮食保健资料子宫肌瘤合并胆囊炎围手术期护理中医药对冠心病稳定性心绞痛长期治疗价值 慢性单纯性苔藓痤疮白癜风教材课程 系统性红斑狼疮（ ,SLE） 【概述】 概念：SLE是一种自身免疫性结缔组织病。
体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。 特点：具有多种自身抗体，累及多系统、多脏器（ 皮肤、肾脏、血液、神经系统等）， 流行病学：多见于青年女性， 女性患者占90%，男女之比约为 1:9发病年龄高峰 13～40 岁，>60岁约5%。我国发病率70/10万。 【病因】确切病因未明。 1.遗传因素 同孵双胎发病率高患者家族中患病者多有色人种患病率高于白种人SLE患者HLA-DR2、DR3等易感基因表达频率高 2.内分泌因素女性发病率。高本病患者雌酮羟基化产物增高，无论男女，睾丸酮水平降低 3.环境因素药物：肯定药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等 机制：可能与肼、胺、巯基团有关 病毒：多种抗病毒抗体 紫外线：诱发、加重本病【发病机制】 未完全清楚。多种自身抗体以及由此形成的免疫复合物的沉积是SLE发病的主要机制。 【病理】 基本病理改变是坏死性血管炎。是造成多系统损害的病理基础。 肾脏病理损害（几乎100%均有改变）： ---- 呈多样化和多变化 表现为: 病变病人与病人不同 同一病人的肾小球与肾小球之间不同 同一肾小球的不同节段之间的病变不同 WHO将狼疮肾炎病理分型为: Ⅰ型:正常或轻微病变型 L：正常或轻微病变 I、E：系膜有异常 Ⅱ型:系膜病变型 L：轻、中度弥漫性系膜细胞增生 I：系膜有Ig及C沉积 E：有电子致密物 Ⅲ型:局灶增生型 L：弥漫系膜C增多+小球节段性C增生伴纤维素样坏死 I：系膜和毛细血管壁有Ig及C E：系膜、内皮下有电子致密物 新月体及纤维素样坏死 毛细血管腔内微血栓形成 Ⅳ型:弥漫增生型： L：小球系膜及内皮C弥漫增生，可同时有膜增生性病变，新月体形成，“铁线圈：病损（内皮下沉积物），和苏木素小体。
I：毛细血管壁及系膜有广泛Ig及C沉积 Ⅴ型:膜性病变型： L：基底膜增厚 I：基底膜周围有Ig及C沉积 Ⅵ型:肾小球硬化型： 晚期病变，肾小管间质常有炎症，坏死的纤维化病变。 白金耳（wire loop) 受损器官的特征性改变 苏木紫小体 胞核受抗体作用变为嗜酸性团块。 “洋葱皮样”病变 小A周围有显著的向心性纤维组织增生，尤以脾中央A为著。 -Sack 心内膜炎 【临床表现】复杂多样 一、全身症状 发热、乏力、纳差、体重。 二、皮肤、黏膜面部蝶形红斑：大多在紫外线照射后出现。斑点状红斑：手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼际部位。盘状红斑：圆或卵圆形。位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位光敏感雷诺现象紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现指端和其它部位溃疡、坏疽，血管炎引起弥漫或斑秃状脱发 皮肤红斑 皮肤红斑 肩背部播散型盘状红斑狼疮 面部播散型盘状红斑狼疮 面部亚急性皮肤型红斑狼疮 掌部系统性红斑狼疮 手部系统性红斑狼疮 指坏疽 口腔溃疡 三、 骨关节肌肉多关节痛，关节红肿或畸形少见 X线：关节间隙狭窄和邻近骨质破坏，空腔形成 肌肉痛，有时伴近端肌萎缩 骨无菌性坏死，常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位 血管痉挛、血管炎 疾病本身？长期应用糖皮质激素？ 四、LN肾脏表现 可分以下几型： 轻 型 肾病综合征（NS）型 慢性肾炎型 急性肾衰（ARF）型 肾小管损伤型：RTA等 抗磷脂抗体（Acl）型 轻型： 约占20%，无症状，血压正常，仅尿常规检查异常（可间断出现），少量蛋白尿、镜下血尿，肾功能正常 肾病综合征（NS）型： 约占30～50%，伴或不伴血尿、高血压、肾功能受累。24h尿蛋白定量>3.5g，血浆白蛋白
